急性杂合性白血病的症状是什么？急性杂合性白血病怎么治疗？

　　一 发病原因

　　人类白血病的确切至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素 此外尚有电离辐射 化学毒物或药物 遗传因素等。

　　1 病毒已证实鸡 小鼠 猫 牛和长臂猿等动物的自发性白血病组织中可分离出白血病病毒 为一种反转录病毒 在电镜下大多呈C型。人类白血病的病毒研究已有数十年历史 但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。1976年日本高月清首先报道成人T细胞白血病或淋巴瘤(ATL) 以后的流行病学调查 发现在日本西南部 加勒比海区域及中部非洲为高发流行区。1980年在ATL细胞系中发现ATL相关抗原 并在电镜下发现了病毒颗粒。美国Gallo和日本的日昭赖夫分别从病人培养细胞株中分离出C形反转录RNA病毒 分别命名为HTLV-Ⅰ和ATLV 以后证实二者是一致的。这是对人类白血病病毒研究的重大贡献。ATL高发区也是HTLV-Ⅰ感染的高发区。HTLV-Ⅰ具有传染性 可通过乳汁母婴传播 通过性交和输血传播。其他病毒如HTLV-Ⅱ和毛细胞白血病 EB病毒和ALL-L3亚型的关系尚未完全肯定。其他类型白血病尚无法证实其病毒 并不具有传染性。

　　2 电离辐射电离辐射有致白血病作用 其作用与放射剂量大小和照射部位有关。一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。全身照射 特别是骨髓受到照射 可致骨髓抑制和免疫抑制 照射后数月仍可观察到染色体的断裂和畸变。1945年日本广岛和长崎遭原子弹袭击后幸存者中发生白血病数较未辐射地区高30倍和17倍。放射治疗强直性脊柱炎和32P治疗真性红细胞增多症 白血病发生率均较对照组为高。据中国1950～1980年调查 临床X线工作者白血病发病率9.61/10万(标化率9.67/10万) 而其他医务人员为2.74/10万(标化率2.77/10万)。放射可诱发急性非淋巴细胞白血病(ANLL) 急性淋巴细胞白血病(ALL)和慢性粒细胞白血病(CML) 并且发病前常有一段骨髓抑制期 其潜伏期为2～16年。诊断性照射是否会致白血病尚无确切的根据 但孕妇胎内照射可增加出生后婴儿发生白血病的危险性。

　　3 化学物质苯致白血病作用比较肯定。苯急性白血病以急粒和红白血病为主。苯致慢性白血病主要为CML。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定。多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生 发病间隔2～8年。化疗引起的继发性白血病以ANLL为主 且发病前常有一个全血细胞减少期。近年来中国陆续报道乙双吗啉致继发性白血病近百例 该药用于治疗银屑病 是一种极强的致染色体畸变物质 服乙双吗啉后1～7年发生白血病。

　　4 遗传因素某些白血病发病与遗传因素有关。单卵双胎如一人患白血病 另一人患白血病的机会为20％。家族性白血病占白血病例总数0.7％ 偶见先天性白血病。某些遗传性疾病常伴较高的白血病发病率 包括Down Bloom Klinefelter Fanconi和Wiskott-Aldrich综合征等 如Down综合征 急性白血病发生率比一般人群高20倍。上述多数遗传性疾患具有染色体畸变和断裂 但极大多数白血病不是遗传性疾病。

　　二 发病机制

　　综合以往研究资料 与AML或ALL发病机制不同之处在于：①系早期造血细胞恶性变所致 因本病患者造血干 祖细胞标志性抗原CD34高表达；部分患者因髓性白血病细胞存在TdT 一种来源于B T和白血病淋巴细胞的核苷酶 表明患者可能存在含早期分化相关抗原的多能干细胞受累；②因某些内在或外在因素导致细胞分化异常而发生髓系或淋系系列转化。

　　1 感染 发热是常见的并发症可以出现肺部感染 皮肤 黏膜感染等。

　　2 并发中枢神经系统白血病表现为颅内压增高 颅内出血 脑实质受压及脑神经麻痹。

　　3 并发睾丸白血病可表现为无痛性肿大 局部变硬 可呈结节状 阴囊皮肤色泽改变等。

　　4 此类型白血病白细胞增高者多 易合并高细胞综合征。

　　本病各年龄组均可发病 具有贫血 出血 感染及浸润等白血病常见临床特征 但与AML或ALL相比 以下表现更为突出：

　　1 发病时白细胞增高者较多 高白细胞综合征较易见。

　　2 髓外浸润表现明显 如睾丸 中枢神经系统受累 肝 脾 淋巴结肿大者较多见。

　　3 多种标准治疗方案无效 复发率高 疗效差。

　　1 减少与X射线：和其它有害放射线的接触机会。长期从事故射线工作纳入员 如医生 应做好个人的防护工作 孕妇应尽邑减少不必要的检查 以免伤害自己的健康．也累及胎儿 不过偶尔的x线检查 基本上不会对身体造成伤害。

　　2 科学用药：用药要在医生的指导下进行 不可随意用药或长期用药 尤其是用氯幂素 细胞毒类抗癌药等药物时更要小心谨慎。

　　3 减少苯的接触：倡性笨中毒主要损伤人体的造血系统 很容易诱发白血病。因此化工工人一定要注意加强自我保护。

　　1 外周血

　　血红蛋白下降明显 多为中～重度 白细胞增高者(WBC>10×109/L)较多见 多数患者发病时可见血小板减少 血涂片可见白血病细胞较均一 类似于AML或ALL 原始和幼稚细胞形态特征：白血病细胞亦可不均一 即外周血视野分别存在粒细胞样和淋巴细胞样原始及幼稚细胞。

　　2 骨髓象及化学染色特征

　　根据形态学及细胞化学染色常将本病诊断为AML或ALL 文献曾报道18例HAL患者 根据FAB分型标准 其中9例诊断为AML(M1 1例；M2 4例；M4 1例；M5 3例) 另9例则诊断为ALL(L1 3例和L2 6例) 骨髓细胞形态学发现 白血病细胞可为均一性或不均一性 呈现髓系和(或)淋系特征 部分病例可见Auers小体 中国曾报道5例HAL患者 其化学染色特征为：4例POX阳性 1例阴性；5例PAS均有不同程度阳性；4例NAS-D-AE阳性 加NaF后1例被抑制 该4例同时查NAS-D-CE 仅1例阳性。

　　3 细胞免疫标记

　　可采用免疫组化和流式细胞仪检测 迄今 流式细胞术已广泛应用于临床以检测HAL的免疫标记 如T淋巴细胞以CD3最为特异 特别是胞质CyCD3先于膜表达(MCD3)；CyCD22现认为是B-ALL最敏感的标志 在AML均未见CyCD22表达 近来发现CD20是B-ALL较可靠的表达之一 而抗MPO则是髓系最可靠的标志之一 此外 CD13和CD33也是粒细胞系一线诊断标志。

　　4 细胞遗传学

　　本病细胞遗传学变化较为复杂 较常出现的染色体改变有：t(9；22) -5/5q- inv(16) 11q23 t(8；21)等 Cuneo等回顾性分析HAL染色体变异资料 发现t(15；17) inv(16)及-5/5q-和/或-7/7g-常见于含T淋巴细胞特征的AML T(8；21)(q22；q22) t(q；22)及11q23重排多见于含B淋巴细胞特征的AML 而t(9；22) tllq23和14q32(无免疫球蛋白重链基因重排)则见于含髓系标志的ALL。

　　白血病患者由于机体代谢亢进 免疫力低下 需给以高热量 高蛋白 富含维生素 矿物质而易消化的饮食 以补充体内热量及各种营养物质的消耗。尤其是进行化疗期间患者常有食欲不振 腹胀 腹泻 恶心 呕吐等消化道反应 菜肴的色 香 味 型 以引起患者的食欲。白血病的病人在治疗期间出现的一系列不良反应都是因为体液偏酸造成的 对消化系统 免疫系统都造成了破坏 改变体液的酸化 恢复消化系统和免疫系统的功能。

　　一 治疗

　　1 加强支持疗法输血 血小板 应用细胞因子 抗感染。

　　2 DAPTO方案诱导治疗。

　　3 DA方案。

　　4 采用难治和复发的AL的治疗方案。

　　5 骨髓移植。

　　二 预后

　　HAL预后不佳可能与免疫标记有一定的关系 资料表明 伴低分化细胞相关抗原CD34 HCL或CD7表达者对治疗反应差 含CD4患者预后亦较差 同时CD14和CD7同时出现者预后更差 近来研究表明 HCL染色体对预后有较大的影响。如有pH染色体 11q23重排及+13者 均预后不良 而t(4；11)则被认为与白血病细胞 脾大及预后不良有关。